类霍普金斯病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）帕金森氏症判别检验里的一些特征西性临床表现主要有表列几种：

各地区特征西

布坎南伤寒（Huntington disease，HD）和多数类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）帕金森氏症各地区特有种很广，但某些 HDL 帕金森氏症有各地区特有种特征西。比如 HDL2 多唯于南非种族歧视（南非种族歧视 HD 样表现里有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的巴西人里及日本人里也有报道。日本一些人所需考虑 DRPLA，后者患伤寒率在日本一些人里与 HD 相似，而在欧陆和北欧一些人（英国卡莱尔一些人和法国人为主）里，所需考虑神经元系统真核细胞伤寒。

文学运动征西状显现出的部位

大均 HDL 帕金森氏症之外有全身的文学运动障碍，有数颈部、臀部、肢体等。但有相比故名颈部异常活动多唯于神经元鳍淋巴细胞短时间速增长症，有数肚皮舞-鳍淋巴细胞短时间速增长症和 McLeod 帕金森氏症。如为早发的肌结构上障碍或文学运动功能不意剧下降-强直帕金森氏症伴系统性的颈部-颊部-舌部累及则所需考虑泛酸还原酶系统性的神经元变性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可表现为严重的故名颈部肌结构上障碍伴帕金森样征西状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程里可能不会显现出小脑消退，也有以共济失调为首发征西状的 HD，青少年型 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 里少唯。如有相比的共济失调，应考虑 HDL 帕金森氏症。很高加索人里所需考虑 SCA17，日本人里所需考虑 DRPLA。

眼球活动异常

在判别检验里颇为有意义。HD 病变一时期即有扫视叫停异常，后显现出扫视减慢和扫视范围增高。在严重的 HDL 帕金森氏症、肚皮舞-鳍淋巴细胞短时间速增长症、PKAN 和 WD 里也有类似改变。在神经元鳍淋巴细胞短时间速增长症里，能发现片段转化扫视（fractionated saccades）和振幅不意跳到（square-we jerks）。伤寒程一时期「小脑性」眼球活动异常如扫视辨距不良、振幅不意跳到、ocular flutter、扫视叔父和微微诱发的眼震是大多数脊髓小脑性变性伤寒的特征西，能与 HD 判别。

里风

HD 里，里风仅显现出在青少年型 HD 里，10 岁以前发伤寒的病变里 30%~50% 之外有里风。而里风在其他 HDL 帕金森氏症里较大，如 SCA17 病变里 22% 显现出里风，肚皮舞鳍淋巴细胞短时间速增长症里 60%，McLeod 帕金森氏症里 40%，HDL1 帕金森氏症里大均病变之外有里风。DRPLA 里 20 岁前发伤寒病变里几乎之外显现出，在 40 岁之后发伤寒的病变里，里风很少显现出。

实质性速度

HDL1 实质性速度较短时间，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 发伤寒后生存年限 10~20 年，DRPLA 发伤寒后的生存年限为 10~15 年。与 HD 相近，HDL 帕金森氏症发伤寒早的实质性较短时间。青少年型 HD 实质性较短时间，但良性帕金森氏症肚皮舞伤寒（BHC）虽也在幼小或儿童期发伤寒，但实质性颇为缓慢。

常规检测

在性状检测前所需要继续做基本的常规检测，除此以外血液学检测能判别不意性或亚不意性伤寒因造成的肚皮舞征西状。一些除此以外检测对 HDL 帕金森氏症检验也有帮助，如肚皮舞-鳍淋巴细胞短时间速增长症和 McLeod 帕金森氏症不会有肌酸还原酶和脾酶升很高，神经元真核细胞伤寒的病变均显现出血清真核细胞降低，WD 病变 24 小时粪便铜含量升很高等。

神经元鳍淋巴细胞帕金森氏症（肚皮舞-鳍淋巴细胞短时间速增长症、McLeod 帕金森氏症、HDL2、PKAN）外周血鳍淋巴细胞比例增很高。

HD 病变头颅 MRI 纹状体消退，尤其是尾状核，皮层和小脑消退在疾伤寒中晚期显现出。一些成年发伤寒的进行性 HDL 帕金森氏症在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、神经元鳍淋巴细胞短时间速增长症和 McLeod 帕金森氏症。小脑消退在判别 HD 和 SCAs 里颇为不可忽视。DRPLA 病变里，小脑大脑消退、T2 相上锥状皮层下白质很高接收器。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征西」。

上述判别检验的各项临床特征西总结唯下面。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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撰稿人： 张凌溪