三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

脊髓细胞内紊乱的功能与疼痛复杂，由于许多问题仍然并未确定，所以病患比较困难。情况下以情况下，是脊髓能量细胞内的主要肥料。1型转运体缺陷症（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D常以观感为脊髓瘤猝死与脊髓细胞棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维中，G1D一三部最重要神经细胞功能缺陷，常以实质上于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而提高神经细胞内ppm可以降低疼痛。编者指出这些发掘出可能与生命体G1D疾病相关，因此可以正试图发展遏制脊髓输送到或提供必需替代底物的病患方法有。

目前系统设计于G1D的脊髓瘤肉类疗法，仅能降低2/3病患的运动障碍或脊髓瘤猝死，而且并非普遍性环境温度。有学术研究揭示，与生酮肉类病患方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三甲基尿素）的中间游离，从而起效用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学中心的学术研究者们，进一步开展非商业性、对外开放标签三部的临床学术研究，对三庚酸酮病患方法有同步进行评估。学术研究结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共扩展到14名并未接受生酮肉类病患的1型转运体缺陷症的儿童与。插手手段为，在病人日常以肉类中缺少食品级三庚酸酮。

由于大多脊髓瘤猝死不明显，病患或抚恤金的感觉所能系统设计于评估。因此，学术研究者系统设计于定量脊髓细胞、神经细胞心理学、血液比对、脊髓细胞内率的质谱检查等手段。

学术研究揭示，1名病人（7%）没有经常出现棘波；而其他病人在系统设计三庚酸酮后，棘波涨幅达70%，大部分病患神经细胞心理观感以及脊髓细胞内率提高。11名病患（78%），长期系统设计于三庚酸脂后并未经常出现副效用。3名病人（21%）观感为消化系统疼痛，1（7%）名病人病患停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经细胞功能消除有利冲击。另外，学术研究的观察加权可以包含一个最重要的框架，来评估细胞内性脊髓病（中间细胞内游离障碍）的病患方法有。

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编辑： neuro207